척수성 근위축 치료 가이드라인

척수성 근위축증을 위한 국제 표준치료 위원회 는 임상적 치료 가이드라인을 확립한다는목표로 2005년에 출범하였습니다.

2007년, 위원회에서는 흔한 의료적 문제, 진단 전략, 평가 및 모니터링에 대한 권장 사항, 그리고 각 치료 분야에서의 치료적 개입을 다룬 척수성 근위축증의 표준치료 합의문을 출판했으며 2018년에는 척수성 근위축증 치료의 발전을 반영한 표준 치료 합의문이 업데이트 되었습니다.

가이드라인에서는 가급적 빨리 광범위한 의료 전문가 팀을 구축할 것을 권장하며 여기에는 환자의 가족도 포함됩니다. 다학제 치료 팀은 보통 신경과 전문의 또는 소아 신경과 전문의에 의해 이끌어지게 됩니다.

환자가 받는 치료는 종합적 치료에서부터 완화적 치료까지 다양할 수 있습니다.

종합적 치료

긴급한 문제와 그날그날 환자의 의료적 필요에 따른 치료를 모두 다루는 과정을 말합니다. 다음 내용들을 포함하지만 이에 국한되지는 않습니다.

기도 청결, 기침 및 분비물 관리
환기 지원(침습적 또는 비침습적)
영양 및 수분 공급

완화적 치료

가능한 한 최대한의 삶의 질을 뒷받침하기 위해 고통을 예방하고 경감하는 데 초점을 맞춥니다. 다음 사항들을 포함할 수 있습니다.

불편 관리 및 불필요한 치료 방지
환자와 그 가족에 대한 잠재적인 생명 유지 조치
환자 및 가족에 대한 정신적 지원

Spinal Muscular Atrophy Palliative Care

완화적 치료의 목적은 생명을 위협하는 질환을 앓고 있는 환자의 삶의 질 개선입니다. 그러나 이는 당장 죽음에 임박했다는 뜻은 아닙니다. 세계보건기구(WHO)에 따르면, 어린이를 위한 완화적 치료는 가족을 포함한 다학제 팀을 통해 가장 잘 이루어질 수 있습니다.

척수성 근위축증 진료 기관

척수성 근위축증에 특화된 근신경계 질환 진료 기관은 다음과 같은 예방적이고
협력적인 치료를 제공할 수 있습니다.

한 번의 방문으로 필요한 모든 전문가들을 만날 수 있게 해주는 중앙집중형 예약

의사들 사이의 협업 및 정보 공유 를 통한 더욱 전략적이고 협력적인 치료 계획

Spinal Muscular Atrophy Treatment Centers

진료 기관의 위치는 환자마다 차이가 있을 수 있습니다. 진료 기관 가까이에 사는 환자는 진료 기관에서 정기적 관리를 받을 수 있는 반면, 그렇지 못한 사람들은 집에서 가장 가까운 의료 기관에서 정기적 관리를 받을 수 있습니다.

REFERENCES

1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord. 2018;28(2):103-115. 2. Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2018;28(3):197-207. 3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561. 4. World Health Organization. WHO definition of palliative care. Available at: http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/. Accessed April 28, 2016.